La causa más común de anomalías por disrupción es la ruptura prematura de membranas (RPM). La naturaleza y severidad de las consecuencias de la RPM se encuentran en relación con el tiempo de gestación. La presencia de bridas fibrosas de origen corio-amniótico en la placenta es el elemento común que permite agrupar estas anomalías con el término de SBA.
ETIOLOGÌA.
Las membranas ovulares están formadas por el amnios, que cubre la cara fetal de la placenta y el mesoblasto coriónico que desarrolla vellosidades, vascularizadas y forma la placenta
Con el crecimiento embrionario, el amnios se distiende con el líquido amniótico. La RPM provoca variados efectos, según la etapa de gestación fetal. La ruptura del amnios permite el pasaje de líquido a la interfase amniocoriónica y el embrión es expuesto a la superficie interna de la cavidad coriónica estimulando la proliferación de bandas mesenquimatosas adherentes.
Estas bandas o bridas amnióticas pueden adherirse a la superficie gelatinosa del embrión, limitando sus movimientos, como así también atrapar y estrangular las estructuras anatómicas fetales, provocando compresión seguida de isquemia y necrosis.
El resultado sería una amputación si la estructura fetal se encontrara en desarrollo, mientras que, si estuviese ya formada, daría lugar a un anillo de constricción. Esto sucedería a partir de la séptima semana de gestación.
La fuerza mecánica de las bandas amnióticas no sólo compromete la vascularización fetal sino que también interfiere con el desarrollo del disco germinal. Esto alteraría la programación y organización básica del embrión en períodos muy precoces de la embriogénesis.
La RPA ha sido relacionada con ciertos factores: traumatismos abdominales, malformaciones uterinas, enfermedades del colágeno (síndrome de Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta), ingestión de fármacos (clomifeno, anticonceptivos). La amniocentesis, especialmente en casos de biopsias de vellosidades coriónicas, también ha sido involucrada.
Sin embargo, en la mayoría de los casos, el SBA es esporádico y sin causa demostrable.
De acuerdo con Paterson, el diagnóstico clínico del SBA debería incluir al menos dos de los siguientes criterios diagnósticos: anillo de constricción simple; anillo de constricción con deformidad distal, con linfedema o sin él; fusión de partes dístales; amputaciones digitales congénitas.
El examen de la placenta es el método más sencillo para confirmar SBA. Los fragmentos de la membrana amniótica se encuentran habitualmente adheridos cerca de la base del cordón umbilical. Esto puede ser mejor apreciado sumergiendo la placenta en agua permitiendo que los remanentes amnióticos floten libremente.
Es posible detectar el SBA por ecografía prenatal y este método, efectuado en forma seriada, ha permitido apreciar la secuencia de amputación distal de miembros inferiores.
Ultrasonografía convencional que muestra
Sinequia en corte transversal con reflexión de amnios y Corion.
"sábana amniótica") signo del espermio
En los casos graves de anencefalia por falta de cierre del poro anterior del tubo neural o en aquellos con serios defectos en las paredes abdominales se ha podido comprobar elevación de alfa-fetoproteína en el suero materno durante la gestación.
A pesar de las evidencias clínicas correlacionables con el origen exógeno del SBA, es necesario el diagnóstico diferencial con algunas afecciones que presentan fenotipo parecido pero que son de origen genético.
Se admite que el SBA no entraña riesgo de recurrencia, aunque se publicaron algunos casos familiares.
En los casos más leves, la sobrevida no está amenazada, el pronóstico es bueno y la función intelectual es excelente.
El tratamiento, según los hallazgos constitutivos del síndrome, consiste en la cirugía reparadora, plástica u ortopédica.
Ya que las consecuencias de la RPA pueden tomar diversas formas, el diagnóstico de SBA debe ser considerado en todo niño que presente múltiples defectos estructurales. La detección en un recién nacido de una lesión compatible con disrupción debería alertar al obstetra en la sala de partos para la realización de un examen minucioso de la placenta a fin de confirmar el diagnóstico. El conocimiento del SBA se impone al pediatra para la búsqueda de
Otras lesiones, debido al pronóstico relacionado con discapacidades y para proporcionar una explicación válida a los padres. El reconocimiento clínico del SBA es importante también para el genetista y el adecuado asesoramiento familiar.
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